Není příliš známá ani příliš častá – pokud se ji ale nepovede včas diagnostikovat, znamená pro pacienta smrt během dvou až tří let. Idiopatická plicní fibróza je onemocnění, kterým v Česku podle odborníků trpí kolem dvou tisíc lidí, jen polovina je ale v registru a tedy se adekvátně léčí. Zbytek proplouvá systémem pod jinou diagnózou a tedy i s nevhodnou (nebo žádnou) léčbou. U nás se přitom můžeme pochlubit tím, že jsme měli léky na IPF jako jedni z prvních na světě, a pacienti, kteří je dostávají, mohou získat roky života navíc. Jenže k tomu je potřeba, aby je praktičtí lékaři s podezřením na IPF poslali k pneumologovi a pneumolog s diagnózou IPF do centra. Urychlit tuto cestu nyní specialistům pomůže nová aplikace IPFchecker, která nasměruje ke správnému určení diagnózy. Praktici by si zase měli zapamatovat, že pokud trpí pacient dušností, má paličkovité prsty a jeho poslech připomíná suchý zip, mohlo by jít právě o IPF. Povědomí o chorobě se snaží zlepšovat probíhající Týden idiopatické plicní fibrózy.

 

Při idiopatické plicní fibróze dochází k zajizvení plicních sklípků, a pokud se nemoc neléčí, umírá nemocný na selhání funkce plic zhruba za 2,5 až tři roky. Pacienty jsou častěji v poměru 2:1 muži, a to ve věku po 45. roce života s tím, že u starších lidí se riziko zvyšuje – po 75. roku života jde s poklesem schopnosti regenerovat tkáně o chorobu celkem běžnou. Rizikovým faktorem je vedle stárnutí také kouření a genetická predispozice. Nemoc se v některých příznacích může podobat častější CHOPN či nemocím srdce, protože se pacient se zadýchává. Poznávacím znakem jsou však paličkovité prsty a poslech v oblasti plicních bází, který připomíná rozepínání suchého zipu (tzv. krepitus).

Ve chvíli, kdy praktický lékař najde výše popsané příznaky, měl by pacienta poslat na vyšetření k pneumologovi. Ten provede spirometrii, rentgen a také CT, případně dále bronchoskopii a v případě pochyb biopsii. Pokud je diagnóza jasná, měl by se pacient jít léčit do centra, které může nasadit moderní terapii. V Česku dnes funguje 17 center, které jsou rozmístěny po celé republice, takže dostupnost péče je pokryta rovnoměrně.

V léčbě IPF přitom nyní mají lékaři k dispozici dva léky, pirfenidon a nintedanib, které proces výrazně zpomalují, prodlužují život a vytvářejí tak most k transplantaci. „V oblasti léčby idiopatické plicní fibrózy jsme velmoc. Byli jsme jedni z prvních, kdo měl k těmto lékům přístup, protože jsme si je jako lékaři vyjednali v časném přístupu. Nejdříve to byl pirfenidon, který jsme měli od roku 2011, což většina evropských zemí v časném přístupu neměla, a pak následovně od roku 2014 nintedanib. Našim pacientům tak můžeme poskytnout vysoký standard péče. Navíc má Česká republika výborné zázemí transplantačního centra, jaké ostatní země nemají,“ vysvětluje profesorka Martina Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UKJ a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy.

Mohlo by vás zajímat

Antifibrotická léčba přitom zapříčinila, že po čtyřech letech stále žije 60 procent žen a 55 procent mužů s IPF. „Díky antifibrotické léčbě se dostáváme na celkové přežití osm, deset let. To znamená čas, aby měl pacient možnost nechat se vyšetřit k transplantaci a dočkat se jí,“ konstatuje Vašáková.

Léčba sice nedokáže napravit poškozenou tkáň, ale zpomaluje další progresi onemocnění. Proto je nasazována pacientům s mírnou až střední formou onemocnění, kteří nekouří. „Většina jsou bývalí nebo stávající kuřáci, kteří už vědí, že kouřit nesmějí, což objektivizujeme vyšetřováním metabolitů nikotinu z moči. Všichni pacienti tedy dodržují zákaz kouření,“ poukazuje Martina Doubková z Kliniky plicních nemocí a TBC FN Brno a LF MU.

Epidemiologická data bývají podhodnocená

Data o léčených pacientech jsou dnes zanášena do registru EMPIRE, který vznikl v Česku, v současnosti však zahrnuje řadu zemí Evropy. Celkem je v něm zaneseno 2590 pacientů, z toho 917 z Česka. Podle epidemiologických dat z celého světa je přitom ročně diagnostikováno 3 – 26 nemocných na 100 000 obyvatel, co se pak týče prevalence, jde o 2 – 29 na 100 000 obyvatel. Celkově by mělo idiopatickou plicní fibrózou trpět kolem pěti milionů lidí na světě a v ČR by dle epidemiologických dat mělo jít o tisícovku.

„Nemoc je ale pravděpodobně daleko častější, než si myslíme a než odhadujeme. Řadu pacientů zřejmě vůbec nevidíme. Když se dělala Framinghamská studie, což byla ohromná studie zaměřená na srdeční onemocnění, měli všichni pacienti udělané CT hrudníku. Zjistilo se, že téměř dvě procenta měla na CT změny, které odpovídaly počínajícím stadiím idiopatické plicní fibrózy. Porce pacientů, kteří pravděpodobně plují pod jinou diagnózou a zemřou, aniž by měli idiopatickou plicní fibrózu diagnostikovanou, je tedy asi daleko větší,“ načrtává Martina Vašáková.

Nepoměr dokazují i další čísla. Když se podíváme na počty náležitě diagnostikovaných a nahlášených pacientů, jsou nízké. Záznamy hospitalizací vykázané na pojišťovnu s tím, že šlo o plicní fibrózu, ale hovoří o mnohem vyšších číslech – například v USA mají právě díky tomuto měřítku v rámci epidemiologických studií větší počty, které zřejmě odpovídají realitě více. I když to tedy na první pohled vypadá, že v registru je zanesena naprostá většina českých pacientů, odborníci už hovoří o tom, že skutečnost bude asi jiná.

„Myslím, že máme tak polovinu pacientů, než bychom měli mít. A je to v rukou těch, kdo vidí pacienty jako první. Musí vyjádřit podezření, že pacient může mít idiopatickou plicní fibrózu, aby byl vyšetřen ambulantním pneumologem a poslán k léčbě do center. Pokud se tedy budeme snažit informovat o idiopatické plicní fibróze a spolupracovat s naším největším partnerem, což jsou praktičtí lékaři, kde by mělo být podezření vyjádřeno, můžeme dokázat prodloužit nemocným s touto závažnou nemocí život,“ dodává Vašáková.

S chorobou se setká jen zhruba každý druhý praktik

Důvodů, proč stále není řada pacientů diagnostikována, je zřejmě více. Nemoc se většinou objevuje až po šedesátce, a proto mnoho nemocných zpočátku nepovažuje pokašlávání a zadýchávání za příznak vážné nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice či následek kouření. Oddalují tak návštěvu lékaře, dokud není pozdě. Občas ale projevy IPF zamění za jinou chorobu praktičtí, nebo i plicní lékaři.

U praktiků je problém, že se s chorobou setkají naprosto minimálně, takže na ni u pacientů s podezřením nepomyslí. „Praktický lékař by neměl podceňovat anamnestickou informaci pacienta, že má problémy s dušností. Pak by v diferenciálně diagnostickém procesu měl pomyslet na možnost diagnózy idiopatické plicní fibrózy. Není to ale úplně jednoduché – v Česku je asi tisíc pacientů, o kterých víme, a další tisíc, o kterých předpokládáme, že nemoc mohou mít. Když to porovnáme s počtem praktických lékařů, kterých je v Česku 5200, vychází z toho, že se s touto diagnózou setká jen každý druhý. Největší potíž tedy je, aby na ni lékař vůbec pomyslel a poslal pacienta, kam má. Jako Sdružení praktických lékařů se proto budeme snažit pomoci organizovat vzdělávací akce pro naše kolegy,“ říká Petr Šonka, předseda Sdružení praktických lékařů.

Bohužel ani všichni plicní lékaři nemají o IPF dostatečné povědomí, což profesorka Vašáková ilustruje na případu pacienta, který se navzdory tomu, že byl dlouho sledován pneumologem, dostal do centra až ve fázi, kdy bylo pozdě a nemocný záhy chorobě podlehl. Na druhou stranu zkušenosti z brněnského centra napovídají, že zvyšující se povědomí vede k většímu počtu diagnostikovaných.

„V poslední době se zvýšil počet odesílaných pacientů z Jihomoravského kraje a Vysočiny. Většina pacientů je indikovaných, protože jsou v mírné až střední formě onemocnění. To je určitě zlepšení oproti dvěma letům nazpět,“ uvádí Martina Doubková.

K tomu, aby se včasná diagnostika a náležitý postup nadále zlepšovaly, přitom mají specializovaní lékaři nový nástroj. „Existuje nová aplikace IPFchecker, což je aplikace, která nám velmi pomáhá v diagnostice a rychlosti toho, jak se pacient dostane do specializovaného centra. Pneumolog, eventuálně radiolog, zaregistruje svá data, zadá základní potíže pacienta a aplikace mu pomůže,“ přibližuje předsedkyně ambulantních pneumologů Ivana Čierna Peterová.

Když lékař zadá klinické parametry pacienta, dostane obratem informaci, zda ho má poslat k radiologovi do specializovaného centra na HRCT vyšetření. Aplikace zároveň obsahuje nahrávku krepitu, kterou může lékař porovnat s poslechem svého pacienta. V případě podezření na IPF pak aplikace pomůže vytvořit předvyplněnou žádanku, komunikovat s radiologem a následně od něj získat popis snímku v požadované struktuře s automatickým vyhodnocením pravděpodobnosti výskytu obvyklé intersticiální pneumonie. Jak pneumolog, tak radiolog přitom může prostřednictvím aplikace konzultovat sporné HRCT snímky se zkušeným radiologickým konzultantem, v současné době s Evou Kočovou z FN Hradec Králové. V případě stanovení diagnózy IPF pneumolog prostřednictvím aplikace požádá o umístění pacienta v některém ze specializovaných center. Aplikace lékaři rovnou ukáže nejbližší Centrum pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam může pacienta k vyšetření objednat. Nad aplikací IPFchecker převzala garanci Česká pneumologická a ftizeologická společnost a Sekce pro intersticiální plicní procesy.

Problematice IPF jsme se v minulosti věnovali také zde.

Michaela Koubová