Jedná se o jedno z vůbec nejčastějších geneticky podmíněných onemocnění. Na každých 600 porodů připadá jedno narozené postižené dítě s polycystickou chorobou ledvin a rodič s onemocněním má 50procentní pravděpodobnost, že nemoc zdědí i jeho potomek. Přesto je možné pacientům nabídnout pouze symptomatickou léčbu. Změnit by to mohla práce předního českého nefrologa, profesora Vladimíra Tesaře, která se dostala na stránky Journal of the American Society of Nephrology.

 

Posledních deset let se lékařské týmy pokoušejí nalézt lék na polycystickou chorobu ledvin, která patří k vůbec nejčastějším geneticky podmíněným chorobám. Při tomto onemocnění dochází k poruše vývoje ledvinových kanálků, v jejímž důsledku se v ledvinách tvoří cysty. Ledviny se následně zvětšují, postupně ztrácí svou funkci a selhávají. Právě tito pacienti patří v Evropě včetně Česka k těm, kteří se v průběhu života, kdy se jejich stav zhoršuje, neobejdou bez náhrady funkce ledvin, a tak tvoří zhruba 8 až 10 procent dialyzovaných. S přelomovým zjištěním v léčbě této poruchy přišel mezinárodní tým pod vedením profesora Vladimíra Tesaře, DrSc., přednosty a zakladatele Kliniky nefrologie Všeobecné fakultní nemocnice v Praze a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy. Studie zjistila, že lék, jenž se doposud užíval k léčbě některých zhoubných nádorů, působí léčivě i na polycystickou chorobu ledvin. Výsledky výzkumu zaujaly odbornou veřejnost natolik, že o nich informoval i prestižní nefrologický časopis JASN (Journal of the American Society of Nephrology).

Tato studie prokázala, že lék, jenž byl doposud využíván k léčbě některých zhoubných nádorů, dokáže zpomalit růst cyst a progresi onemocnění. „Po ověření výsledků dalšími studiemi by lék mohl do budoucna představovat možnost výrazného zlepšení kvality života pacientů s polycystickými ledvinami a eventuálně i ušetřit náklady na léčbu dialýzou a transplantací,“ vysvětluje profesor Tesař.

Vlastní diagnóza je obvykle stanovena už v dětství, když se objeví patologický nález v moči a při následném ultrazvukovém vyšetření ledvin je zjištěna přítomnost cyst. „Pokud trpí onemocněním rodiče, je možná genetická diagnóza dokonce i prenatálně, ale obvykle se neprovádí, protože by neovlivnila terapeutický postup,“ doplňuje nefrolog. Profesor Tesař je zasloužilým členem Evropské renální asociace a Americké nefrologické společnosti a bývalým dlouholetým předsedou České nefrologické společnosti. Napsal více než 280 vědeckých prací.

Mohlo by vás zajímat

Naděje do budoucna pro pacienty

Stávající léčba je převážně symptomatická a o to je objev jeho týmu cennější. „Léčíme komplikace onemocnění, jako jsou infekce nebo hypertenze. Léky inhibující systém renin-angiotenzin mají zřejmě i u pacientů s polycystózou ledvin příznivý vliv na progresi onemocnění (tedy růst cyst), a proto jsou také podávány,“ dodává přední český nefrolog. Zpomalit růst cyst lze také podáváním antagonistů vazopresinových V2-receptorů, například lékem tolvaptan, který ale není v současnosti pro indikaci autosomálně dominantní polycystické ledviny v ČR dostupný.

Mechanismus účinku bosutinibu, léku testovaného v publikované studii, se od dosavadní terapie zcela liší. „Jeho eventuální použití v klinické praxi ale bude vyžadovat ještě další studie,“ shrnuje lékař. V současné době se testuje více léků, které by měly ovlivnit růst cyst a zhoršování funkce ledvin. „Jsem přesvědčen, že léků se stále lepším efektem na růst cyst a lepší tolerancí umožňující dlouhodobé užívání bude přibývat. Zásadní pokrok lze ale očekávat spíše v horizontu 5 až 10 let,“ říká profesor Tesař.

Česká studie v prestižním americkém žurnálu

Právě Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze je jedním z pracovišť, které o pacienty s polycystickou chorobou ledvin pečuje, a také se věnuje výzkumu tohoto onemocnění. Výsledky studie zveřejnil měsíčník Journal of the American Society of Nephrology. Jedná se o časopis s nejvyšším impakt faktorem (počet citací průměrné publikace v daném časopisu) v oboru nefrologie.

„Z pohledu našeho oboru je první autorství publikace v tomto časopise velký úspěch,“ říká profesor Tesař s tím, že tento úspěch není pouze jeho práce, ale dílem celého mezinárodního týmu nefrologů. „Ze svých spolupracovníků bych chtěl zejména zdůraznit přínos docentky Jany Reiterové z mé kliniky. První autorství je spíše než mojí zásluhou dokladem významu a postavení celého našeho pracoviště v této oblasti na mezinárodní úrovni,“ shrnuje lékař.

Ludmila Hamplová