Krev se jim nesráží, jak by měla – to ale při nehodě, kdy na svůj problém sami pacienti nemohou upozornit, záchranáři nevědí, a když nepodají srážecí faktor, může být jejich úsilí marné. Proto Český svaz hemofiliků a sdružení Hemojunior připravili ve spolupráci se zdravotnickou záchrannou službou sadu pomůcek, které pomáhají s identifikací lidí s hemofilií. V osvětě zejména na školách a mezi kamarády chlapců s hemofilií má také pomoci právě vydaný Medikomiks, který zábavnou formou přibližuje, co vlastně život s hemofilií obnáší.
„Trend ve všech rozvinutých zemích je snažit se najít způsob, jak nemocné identifikovat ve chvíli, kdy jdou po ulici a náhle mají úraz. Je to jiný pacient než kdokoliv s úrazem, protože krvácení může i ohrozit na životě. Naším mottem je v případě krvácení především dodat faktor, který v těle chybí, a tím zastavit důsledky možného devastujícího krvácení. Proto jako profesionálové velmi vítáme, že i v České republice máme nyní možnosti, jak hemofiliky rychle a jasně identifikovat,“ říká Ester Zápotocká z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol.
Jasná identifikace také byla jedním z hlavních poselství sněmovního semináře, který se konal před rokem a půl. Na něm pacientské organizace poukazovaly na případy, kdy záchranáři navzdory upozornění pacienta odvezli pacienta do spádové nemocnice místo do hemofilického centra. Ředitelé záchranek, kteří o podobných situacích neměli informace, tehdy vyzývali pacienty, aby si na podobné incidenty neváhali stěžovat. Zároveň ale apelovali na to, aby měli pacienti jednoznačné, na první pohled identifikovatelné označení, které dá například při autonehodě, kdy je dotyčný v bezvědomí, najevo, že jde o hemofilika (podrobně jsme informovali zde).
Pacientské organizace volání vyslyšely a připravily sadu pomůcek, které slouží k rychlé identifikaci. „Hledali jsme způsob, jak osoby identifikovat, protože neexistuje mezinárodně daný předpis, který by pacienty označoval. Proto jsme zvolili sadu identifikátorů, které jsou do jisté míry i praktické,“ přibližuje předseda Českého svazu hemofiliků Martin Bohůn.
Sada obsahuje náramek, na kterém má každý hemofilik uveden typ onemocnění a telefon na hemofilické centrum, kde se léčí. Dále je součástí již zaběhnutý identifikační průkaz pacienta, na němž je navíc uvedena hladina srážecího faktoru a jestli má pacient inhibitor. „Věc, kterou záchranáři hodnotí jako jednu z nejlepších, je polep kartičky pojištěnce s diagnózou,“ doplňuje Bohůn.
Posledním identifikátorem je červená termotaška na umístění koncentrátu s faktorem krevního srážení, která nese nápis Pozor, deficit srážlivosti krve. Už na sněmovním semináři totiž ředitel pražské záchranky Petr Kolouch upozornil na to, že každá krabička se srážecím faktorem vypadá jinak a rodiče ji malému pacientovi dávají v autě na různá místa, což může v případě nehody vést k prodlevě podání.
Sadu dostávají členové Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru zdarma, uhradí si jen poštovné, nečlenové za ni zaplatí 200 korun. Dosud bylo rozesláno kolem 150 balíčků. V Česku přitom žije 1077 hemofiliků, z toho dvě stovky dětí, plus přes 800 pacientů s von Willebrandovou chorobou. „Když někomu nesedí náramek, může si objednat jen polep nebo kartičku,“ podotýká Bohůn.
Dalším zásadním krokem nyní bude, aby společnost urgentní medicíny a záchranářů vydaly doporučení. „Metodický pokyn už by v těchto dnech měl být zpracovaný. Urgentní medicína i záchranáři by ho měli vzít za svůj,“ doplňuje Martin Bohůn.
Komiks i odborníci bojují proti stigmatizaci
Nejen zajistit v případě problémů rychlou pomoc, ale také předcházet stigmatizaci a mýtům o nemoci má právě vyšlý komiks přibližující podstatu nemoci (o komiksech vysvětlujících závažné diagnózy jsme psali také zde).
„První díl je věnován tomu, jak jde chlapec do školy a maminka musí říci spolužákům, že má hemofilii. My jsme to udělali tak, a doporučuji to i ostatním maminkám, že jsme si ve třídě udělali přednášku a spolu se synem spolužákům řekli, o co jde, jaká jsou omezení a léky. Většinou se všichni setkávají s kladným přístupem a určitě to pomůže. Když se třeba mému synovi stal ve škole úraz, vždycky děti zareagovaly a běžely to říct paní učitelce,“ popisuje matka chlapce s hemofilií Kateřina Altmanová.
Osvětovou iniciativu kvitují i odborníci. „Přicházejí rodiny s tím, že jejich dítě jde do mateřské nebo základní školy a že se bojí. Posíláme pak do škol edukativní dopisy, kde se snažíme vysvětlit, že sice dítě má toto onemocnění, ale že není potřeba se toho bát. Nechceme, aby děti s krvácivým onemocněním byly stigmatizované tím, že okolí prostě jen neví – a pak se bojí,“ domnívá se Ester Zápotocká. On-line verzi komiksu najdete zde.
Hemofilici se dnes dožívají stejného věku jako běžná populace
Hemofilici přitom nejsou ohroženi krvácením jen tehdy, když se zraní. Dochází u nich i k vnitřnímu krvácení bez vyvolávacího faktoru, nejčastěji do oblasti kloubů. „Před érou moderní terapie většina těžkých hemofiliků poměrně záhy vyvinula těžké postižení kloubů a řada z nich skončila na vozíčku. Pokud hemofilik opakovaně krvácel do kloubu, je během několika měsíců či let vidět postižení. Za posledních 30 let jsme ale péči významně posunuli,“ říká Ester Zápotocká.
Někteří hemofilici proto užívají v rámci domácí péče srážecí faktor preventivně dva až třikrát týdně do žíly. „Víc a víc lidí dostává preventivní péči. Léčebným přístupem se tak snažíme předcházet krvácení a jeho následkům a jde o něco, čemu říkáme zlatý standard. U každého dítěte s těžkou hemofilií a u řady dětí se středně těžkou hemofilií se v prvním, druhém roce života zahájí léčba. Nejdříve děti zvykáme na aplikaci do žíly třeba jednou týdně, aby rozuměly, že je to potřebná součást jejich života. Díky tomu se kvalita života významně vylepšuje a vlastně byste ani nepoznali, že je dítě hemofilik. V dnešní době se už hemofilici dožívají věku srovnatelného s průměrným věkem v populaci. To je pro nás nové téma, protože se učíme, jak se o stárnoucí populaci hemofiliků pečovat – některé komplikace jsme dřív neznali, protože se nedožívali takového věku,“ konstatuje doktorka Zápotocká.
Podle ní se přitom hemofilikům u nás žije dobře a péče je srovnatelná s vyspělými státy Evropy. Dostupné jsou jak samotné léky, které pojišťovny hradí, tak centrová péče. Na rozdíl od mnoha jiných nákladných terapií je léčba hrazena mimo případový paušál a dostane se tak k ní opravdu každý, u koho je na místě. Preventivní léčba hemofiliků je koneckonců v zájmu samotných pojišťoven – právě komplikované stavy u hemofiliků totiž stojí zdravotní pojišťovny vůbec nejvíc peněz. Například VZP tak měla na prvních třech příčkách žebříčku nejnákladnějších klientů v roce 2017 právě hemofiliky, přičemž u každého z nich přišla roční péče na více než 20 milionů korun.
Když jsme u nákladnosti léčby hemofilie, nelze ani do budoucna příliš počítat, že by klesla. Probíhají totiž klinické studie genové terapie, která, jak jsme informovali například zde, je řádově dražší než biologické léky i imunoterapie. Podle docenta Jana Blatného, primáře Oddělení dětské hematologie FN Brno a koordinátora Českého národního hemofilického programu, by přitom mohla být s trochou štěstí v Česku dostupná za pět let. Pro těžké hemofiliky by mohla znamenat velké plus, protože by odbourala nutnost si několikrát týdně píchat lék do žíly. Zatím ovšem kolem této léčby zůstává řada otazníků, například jak dlouho vydrží její efekt a jaké má nežádoucí účinky (více se dočtete v rozhovoru s Janem Blatným zde).
Připomeňme, že hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. V naprosté většině případů se projevuje jen u mužů, ženy jsou jejími přenašečkami.
Michaela Koubová
