Desítky tuzemských těhotných žen a rodiček každoročně ohrožují vysoce závažné stavy spojené se selháváním životně důležitých orgánů. Nebezpečnost takzvané trombotické mikroangiopatie spočívá mimo jiné v rychlosti, jakou se klinicky projeví většinou z plného zdraví, bez varovných příznaků. Velmi často se navíc plně rozvine až po porodu. Na následky zemře 80 procent nemocných žen. Toto hrozivé číslo ale snad brzy klesne – odborníci z pražské Všeobecné fakultní nemocnice v Praze totiž zjistili možnou příčinu onemocnění a vědí, jak ho léčit.
Trombotické mikroangiopatie nepatří mezi časté patologie těhotenství, proto se s nimi řada gynekologů a porodníků nemusí v profesním životě nikdy setkat. Problém je, že pokud onemocnění propukne a není rychle zvolena správná léčba, pacientky většinou nepřežijí. „Trombotické mikroangiopatie jsou zastřešující název pro spoustu různých onemocnění, která se ale všechna mohou projevovat úplně stejnými laboratorními nálezy. A těhotenství a zejména porod je stav, kdy může dojít k tomu, že se projeví nějaká genetická predispozice nebo nějaký stav, který byl do té doby nerozeznán.“ vysvětluje Romana Ryšavá, vedoucí lékařka Kliniky nefrologie Všeobecné fakultní nemocnice a 1. Lékařské fakulty Univerzity Karlovy (VFN a 1. LF UK).
Sledovat neobvyklé komplikace
Při propuknutí onemocnění je nesmírně důležité, aby lékaři velmi pečlivě sledovali jakékoli neobvyklé, ale závažné zdravotní stížnosti žen v průběhu těhotenství nebo při porodu. A v případě, že se u nich objeví rychlý rozvoj netypických projevů selhávání orgánů, měli by okamžitě kontaktovat buď Perinatologické centrum Gynekologicko-porodnické kliniky (GPK) VFN a 1. LF UK Praha nebo Gynekologicko-porodnickou kliniku Fakultní nemocnice Ostrava. „Typický je rychlý pokles červených krvinek a krevních destiček v plazmě a poškození výstelky cév. V důsledku toho může dojít k poruše prokrvení důležitých orgánů, především jater a ledvin, případně k poškození mozku. Tyto poruchy nemají často popsanou přesnou příčinu, ale předpokládáme, že za nimi mohou stát skryté chyby v imunitě nebo genetické odchylky, které se právě těhotenstvím odmaskují,“ vysvětluje Michal Koucký, vedoucí Perinatologického centra GPK VFN a 1. LF UK.
„Takže pokud se někdy vyskytne těhotná žena nebo maminka po porodu, u které se známý stav vyvíjí nějak atypicky a rychle a příznaky a laboratorní výsledky jsou velmi netypické, až se nám zdají bláznivé a neměřitelné, je nutné tu ženu přeložit na specializované pracoviště,“ upozorňuje přednosta GPK VFN a 1. LF UK David Cibula. V takových případech jde skutečně o dny, eventuálně o hodiny a hrozí bezprostřední ohrožení života ženy i dítěte.
Základem léčby je výměna krevní plasmy
Výhody léčby ve VFN – a ve specializovaných pracovištích obecně – popsal přednosta Kliniky nefrologie VFN a 1. LF UK Vladimír Tesař: „Intenzivní kooperace mezi různými obory není úplně možná, pokud bude jeden v Plzni a druhý v Hradci Králové. Všeobecná fakultní nemocnice má tu výhodu, že má spoustu vynikajících specializovaných center blízko sebe a ty na různých projektech spolupracují dlouhodobě. Díky tomu pak výborně funguje i spolupráce v akutních a život ohrožujících situacích.“
Trombotické mikroangiopatie byly lépe popsány až v poslední době, výrazně se změnila léčba a díky tomu se významně zvýšily šance rodiček nejen na přežití. Odborníci při odhalení trombotické mikroangiopatie, nasadí komplexní terapii. „Ze začátku pacientky většinou potřebují pomoc na ARO a JIP s podporou životně důležitých orgánů, ledvin nebo plic, měli jsme i pacientku, která byla na umělé plicní ventilaci. Je také potřeba velice intenzivně léčit poruchy krevní srážlivosti, které tyto stavy velmi často doprovázejí. Základem léčby je plazmaferéza. Odebereme krev z těla pacientky a ve speciálním přístroji oddělíme krevní elementy, to znamená červené a bílé krvinky od krevní plasmy. Krevní plasmu shromáždíme a následně zlikvidujeme. A pacientce pak do těla vrátíme náhradní plasmu od dárců spolu s původními krevními elementy,“ popisuje Ryšavá. Odborníci tento postup většinou zopakují pětkrát až sedmkrát. V případě, že plazmaferéza v průběhu zhruba pěti dnů nevede ke kompletní úzdravě, volí lékaři biologickou terapii, která je cíleně zaměřena na blokádu neadekvátně reagující vrozené imunity ženy.
Typické příznaky: akutní selhávání jater a ledvin
Jak důležitou roli hraje u trombotické mikroangiopatie čas dokládají dva případy mladých žen, které měli v péči lékaři Gynekologicko-porodnické kliniky VFN a 1. LF UK na konci uplynulého roku. „Obě dosud zcela zdravé ženy byly na naše pracoviště odeslány ve velmi rychle nastalém kritickém zdravotním stavu, který se rozvinul v těhotenství nebo těsně po porodu. V obou případech se podařilo jejich život zachránit a obě se již doma starají o své nedávno narozené děti. Záchrana jejich života je výsledkem spolupráce výjimečného mezioborového týmu VFN, který se skládá z porodníků, neonatologů, nefrologů, hematologů a lékařů intenzivní péče,“ říká Cibula. Klíčová ale byla podle lékařů z VFN také ostražitost lékařů v nemocnicích, kteří neváhali a obě ženy odeslali na specializovanou kliniku včas. „Pokud někde uvidí pacienta s podobnými příznaky poprvé v životě, stojí raději za to odvézt ho 150 kilometrů někam, kde se o něj dobře postarají, než se snažit improvizovat v situaci, ve které rozhodují zkušenosti,“ chválí takový postup lékařů Tesař.
První pacientka ve věku 36 let a v 33. týdnu gravidity byla po zajištění základních životních funkcí na GPK svěřena do péče Kliniky nefrologie VFN a 1. LF UK. Selhávaly jí játra, ledviny a měla významnou změnu srážlivosti krve. Její stav se podařilo postupně stabilizovat, aby mohla být nablízku miminku a plně se věnovat kojení. Svou zkušenost popsala takto: „Celé těhotenství jsem neměla potíže, v pořádku byly i krevní testy. V osudný den jsem absolvovala dokonce návštěvu u svého gynekologa a vše bylo v pořádku. Až navečer mě začalo bolet vpravo pod žebry. Bolest vystřelovala do zad a zvracela jsem. Skončila jsem v kladenské nemocnici na sále, odkud mě převezli na jednotku intenzivní péče do Všeobecné fakultní nemocnice v Praze. Podstoupila jsem dialýzu, pak plazmaferézu, a nakonec biologickou léčbu, na kterou docházím i teď. Nikdy nepřestanu být lékařům vděčná, že mi zachránili život.“
I druhá pacientku, 32letá matka druhého dítěte ve 28. týdnu gravidity byla v průběhu těhotenství zdravá, ale nenadále dostala záchvat křečí, jako pracovní diagnóza jí byl stanoven epileptický záchvat. Její zdravotní stav se kvůli extrémně vysokému krevnímu tlaku již při převozu na GPK výrazně zhoršoval. Pouze díky skvělé práci týmu záchranářů se ji podařilo stabilizovat, a kvůli kritickému ohrožení života rodičky provedli lékaři okamžitě po přijetí na kliniku urgentní císařský řez. O miminko poté pečovali neonatologové, zatímco pacientka byla v péči Kliniky anesteziologie a resuscitační medicíny VFN (KARIM) a 1. LF UK. „V jejím klinickém obrazu zcela dominovaly známky akutního selhávání jater a ledvin. Pro obraz selhání důležitých orgánů byla zahájena adekvátní léčba,“ vysvětluje Koutský. Po stabilizování stavu přešla do péče Kliniky nefrologie VFN kvůli selhávání ledvin. Její stav se zde po adekvátní léčbě postupně zlepšil. Diagnózu jsme nakonec uzavírali jako atypicko-epileptický anomický syndrom, i tato diagnóza se řadí mezi život ohrožující stavy.
Jakub Němec
